La cystite à éosinophiles est définie histologiquement par une infiltration de la paroi vésicale par des polynucléaires éosinophiles. C’est une pathologie rare, rentrant dans le spectre des cystites interstitielles/syndrome de vessie douloureuse, et dont les causes sont multiples (parasitaire, médicamenteuse entre autres). Dans un certain nombre de cas, il s’agit de formes idiopathiques pouvant s’intégrer dans le cadre des syndromes hyperéosinophiliques, et dont les caractéristiques sont mal définies dans la littérature.

Décrire les caractéristiques cliniques, biologiques, et les réponses au traitement des cystites à éosinophiles idiopathiques (CEI).

Ont été inclus, après appel à observations, de manière rétrospective et multicentrique 21 patients identifiés en France avec une CEI définie histologiquement, ainsi que 145 cas de la littérature. Tous les patients ayant une cause définie de cystite à éosinophiles ont été exclus.

La CEI est observée aussi bien chez l’adulte que chez l’enfant (respectivement 16 adultes et 5 enfants dans les cas de la série française, 84 adultes et 61 enfants dans la littérature), avec une discrète prédominance masculine (respectivement 62 % et 63 %). L’ensemble des patients étaient symptomatiques correspondant pour la majorité à des symptômes d’irritation vésicale. Une masse vésicale pseudo-tumorale cliniquement palpable était retrouvée chez près d’1/4 des patients. L’incontinence urinaire était présente chez 80 % des enfants (38 % chez l’adulte).

Une urétéro-hydronéphrose uni- ou bilatérale compliquait la CEI dans 29 % des cas.

Une éosinophilie sanguine était présente chez 60 % des patients, supérieure à 1,5 G/L dans seulement 27 % des cas.

Il existait pour 10 % des patients un syndrome hyperéosinophilique avec atteinte digestive associée, mais aucun cas d’atteinte cardiaque ni de syndrome hyperéosinophilique clonal ou lymphoïde n’a été identifié.

Environ 15 % des patients ont guéri spontanément, sans aucun traitement. La corticothérapie était le traitement majoritaire (61 %) et induisait une rémission complète ou partielle dans 83 % des cas. Une rechute était observée chez 33 % des patients dans la littérature et 41 % des patients de la série française.

Des observations isolées semblent montrer l’intérêt d’un traitement immunosuppresseur (ciclosporine) ou de traitements ciblés (imatinib, benralizumab, mepolizumab) en cas de rechute ou de résistance aux corticoïdes.

La CEI idiopathique est une entité histologiquement bien définie, rentrant le plus souvent dans le cadre d’une maladie à éosinophiles mono-organe et justifiant d’une corticothérapie en l’absence de rémission spontanée. Elle doit être différenciée des autres formes de cystites interstitielles/syndrome de vessie douloureuse. Les mécanismes physiopathologiques sous-jacents restent inconnus. Des traitements ciblant l’IL-5 devront être évalués dans les formes chroniques ou à rechutes.